【世界血友病日】科学防治血友病 让生命不再脆弱

2025年4月17日是第37个“世界血友病日”，今年的主题为“科学防治血友病  让生命不再脆弱”，旨在引导和促进血友病积极预防、规范诊疗和科学护理，减少出血发生，提升患者生活质量。

他们，被称为“玻璃人”，因为小小的磕碰就可能带来严重的出血风险；他们，需要终身与疾病共处，却依然坚强地面对每一天。

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要分为血友病A和血友病B两种类型，分别由于凝血因子Ⅷ 和凝血因子Ⅸ的缺乏所致。这种疾病的主要特征是患者血液中缺乏特定的凝血因子，导致凝血功能异常，从而引发出血症状。

出血！为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中凝血因子活性水平有关。血友病主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血，负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌内萎缩，甚至肢体残疾。血友病患者日常生活需处处留心，不能摔，不能碰，稍不注意就会血流不止，因此他们又被称为“玻璃人”。

1、输注“凝血因子制剂”:这是目前血友病最主要最有效的方法。包括“基因重组”凝血因子制剂和“血源性”凝血因子制剂。一般要求在出血发作2h内给药，应遵循早期足量、足疗程的原则，按需治疗。

2、预防为主:为了预防出血，定期规律性输注“凝血因子制剂”，以维持正常关节和肌肉功能。

3、辅助治疗。根据病情合理使用止痛、止血等药物。

4、急救止血。PRICE原则：制动（P）、休息（R）、冷敷（I）、压迫（C）、抬高（E）。夹板、模具、拐杖或轮椅制动可使出血的肌肉和关节处于休息体位，使用冰块或冷物湿敷可有效减轻炎性反应。建议冰敷每次持续5~10分钟，间隔4~6小时一次，直至症状减轻。

1.应增强自我保护意识，减少和避免拔牙、肌肉注射及外伤；

2.避免剧烈的运动，可适当进行合理的运动（如游泳、骑车）能增强肌肉，保护关节，减少出血的风险；

3.注意日常卫生习惯，避免感染，出现感染时应积极防治感染；

4.禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能影响血小板聚集的药物；

5.应尽量避免各种手术和有创操作，如必须手术时应主动告知医务人员，并进行凝血因子替代治疗。